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Lmwbq'mwbgadenosarcoma (anche noto come mwbwadenosarcoma di Muller) è un raro mwcatumore maligno che si verifica nelle donne di tutte le fasce d'età, ma più comunemente dopo la mwcqmenopausa. L'adenosarcoma deriva dal tessuto mwcgmesenchimale e ha una miscela dei componenti tumorali di un mwcwadenoma, un tumore di origine mwdaepiteliale e un mwdqsarcoma, un tumore originato dal mwdgtessuto connettivocite-ref-first-1-0[1]cite-ref-second-2-0[2]. L'adenoma, o componente epiteliale del tumore, è mwfwbenigno, mentre lo stroma sarcomato è malignocite-ref-third-3-0[3]. Il sito più comune di formazione di adenosarcoma è l'mwhautero, ma può verificarsi anche nella mwhqcervice e nelle mwhgovaie. Si verifica più raramente nella mwhwvagina e nelle mwiatube di Falloppio, nonché nei siti pelvici o peritoneali primari, come l'omento, specialmente in quelli con una storia di mwiqendometriosicite-ref-third-3-1[3]cite-ref-fourth-4-0[4]. I rari casi di adenosarcoma al di fuori del tratto genitale femminile di solito si verificano nel mwkgfegatocite-ref-fifth-5-0[5]cite-ref-seventh-6-0[6], nella mwmwvescicacite-ref-seventh-6-1[6]cite-ref-7[7], nei mwparenicite-ref-seventh-6-2[6]cite-ref-8[8] e mwrqnell'intestinocite-ref-fourth-4-1[4] e sono tipicamente associati con endometriosicite-ref-ninth-9-0[9].

L'adenosarcoma di Muller con crescita eccessiva sarcomatosa è una forma molto aggressiva di adenosarcoma che è caratterizzata da mwtwrecidiva post-operatoria e mwuametastasi anche quando diagnosticata in fase precocecite-ref-tenth-10-0[10]. La crescita eccessiva sarcomatosa viene diagnosticata quando la porzione sarcomatosa dell'adenosarcoma costituisce oltre il 25% del tumorecite-ref-third-3-2[3]. Gli adenosarcomi non hanno in genere metastasi a distanza, ma hanno una propensione alla recidiva localecite-ref-third-3-3[3]cite-ref-eleventh-11-0[11]cite-ref-twelth-12-0[12].

• Adenosarcoma uterino

• Fattori di rischio

• Trattamento

• Recidive e sopravvivenza

• Adenosarcoma ovarico

• Fattori di rischio

• Trattamento

• Recidive e sopravvivenza

• Adenosarcoma della cervice

• Note

• Voci correlate

L'adenosarcoma uterino è un sottotipo di sarcomi uterini. I sarcomi uterini rappresentano dal 3 al 9% dei tumori uterini e il 5,5-9% dei sarcomi uterini sono adenosarcomicite-ref-seventh-6-3[6]. Il mwbqsintomo più comune è un'emorragia vaginale anormale. Altri sintomi includono dolore pelvico, massa addominale o perdite vaginalicite-ref-thirteenth-13-0[13]. L'adenosarcoma uterino nasce comunemente dall'endometriocite-ref-first-1-1[1].

Gli adenosarcomi uterini hanno la più alta incidenza mwdwnelle donne perimenopasuali e in mweapostmenopausa con un'età media di 50 anni, ma una certa incidenza tra le bambine. La sopravvivenza è migliore rispetto ad altri tipi di sarcomi uterini. La prognosi dell'adenosarcoma uterino dipende dallo stadio e dalla presenza di una crescita eccessiva sarcomatosacite-ref-fourteenth-14-0[14].

Non sono state identificate cause definitive per l'adenosarcoma. I potenziali fattori di rischio includono una storia medica di endometriosi e l'uso di farmaci modulanti degli estrogeni come il mwfwtamoxifene. Altri potenziali fattori di rischio includono la precedente irradiazione pelvica e l'esposizione prolungata agli estrogeni.cite-ref-seventh-6-4[6]cite-ref-fifteenth-15-0[15]

La cura standard del trattamento è l' mwigisterectomia addominale totale con ovarosalpingectomia bilaterale. La mwjalinfoadenectomia di solito non viene eseguita poiché l'incidenza delle metastasi ai linfonodi è rara. Non esiste mwjqchemioterapia standardizzata, mwjgterapia ormonale o mwjwradioterapiacite-ref-seventh-6-5[6]cite-ref-sixteenth-16-0[16]cite-ref-seventeenth-17-0[17]. A causa della rarità dell'adenosarcoma, esistono dati limitati per guidare le decisioni terapeutiche, in particolare per quanto riguarda i tumori ricorrenti o metastaticicite-ref-seventeenth-17-1[17]. La chemioterapia può essere considerata in pazienti con recidiva o tumori che non possono essere completamente rimossi attraverso un intervento chirurgico. È stato suggerito che gli adenosarcomi uterini possono rispondere alla chemioterapia con doxorubicina / ifosfamide e gemcitabina / docetaxelcite-ref-eighteenth-18-0[18]. L'uso della terapia ormonale nelle malattie ricorrenti o metastatiche è limitato ai casi clinicicite-ref-seventeenth-17-2[17] .

La sopravvivenza è influenzata dalla presenza di invasione miometriale, crescita eccessiva sarcomatosa, invasione linfovascolare, mwqgnecrosi e presenza di elementi eterologhi, che sono caratteristiche nel tumore non native del tessuto di origine come la differenziazione rabdomioblasticacite-ref-seventh-6-6[6] La recidiva post-operatoria è comune negli adenosarcomi uterinicite-ref-third-3-4[3]. La recidiva di solito si verifica nella vagina, nel bacino e nell'addome ed è osservata fino al 30% dei casi con conseguente prognosi sfavorevolecite-ref-fourteenth-14-1[14].

L'adenosarcoma ovarico è un tumore molto raro che colpisce le ovaie. Il 97,5% degli adenosarcomi ovarici è unilateralecite-ref-nineteenth-19-0[19], interessando solo un'ovaia. Colpisce principalmente le donne in età riproduttiva 30-84, con un'età media di 54 anni. I sintomi dell'adenosarcoma ovarico comprendono mwvqdolore addominale o pelvico e gonfiore addominale. Il tumore può presentarsi come massa annessacite-ref-twenty-20-0[20] .

La maggior parte dei casi segnalati ha endometriosi associata o con adenosarcoma derivante da un'area endometriotica, ma la relazione diretta tra questo tumore e l'endometriosi non è stata chiarita nella letteratura scientificacite-ref-twentyone-21-0[21].

In genere, gli adenosarcomi ovarici vengono rimossi chirurgicamente tramite salphingopherectomy o panisterectomia. Il 67% dei pazienti ha avuto una rottura del tumore in corrispondenza o prima dell'escissione. Non esiste chemioterapia standardizzata, terapia ormonale o radioterapia a causa di dati limitaticite-ref-twenty-20-1[20] .

Gli adenosarcomi ovarici hanno una prognosi peggiore rispetto agli adenosarcomi uterini, presumibilmente a causa della maggiore facilità di diffusione peritoneale. Molti di questi tumori ovarici hanno causato problemi nella diagnosi differenzialecite-ref-nineteenth-19-1[19]. L'adenosarcoma ovarico in stadio avanzato è caratterizzato da diffusione extraovarica, crescita eccessiva sarcomatosa e rottura del tumorecite-ref-twenty-20-2[20]. La presenza di crescita eccessiva sarcomena è associata ad un aumentato rischio di recidiva o diffusione extraovariana. La recidiva rappresenta una minaccia maggiore rispetto alle metastasi, che sembrano essere meno diffusecite-ref-nineteenth-19-2[19]. La sopravvivenza a 5 anni è del 64%, la sopravvivenza a 10 anni è del 46%cite-ref-twenty-20-3[20] .

L'adenosarcoma cervicale è un tumore estremamente raro che si verifica più spesso nelle donne in età riproduttiva. Tipicamente, l'adenosarcoma trovato nella cervice è il risultato della diffusione extrauterina del tumore, sebbene l'adenosarcoma possa insorgere nella cervicecite-ref-third-3-5[3]. I sintomi dell'adenosarcoma cervicale, come l'adenosarcoma uterino, sono caratterizzati da sanguinamento anormalecite-ref-twentytwo-22-0[22]. Il trattamento consiste principalmente mw6gnell'isterectomia addominale totale, occasionalmente con radioterapia aggiuntiva e chemioterapiacite-ref-twentytwo-22-1[22]. La prognosi dell'adenosarcoma cervicale è generalmente favorevole, con metastasi e recidiva del tumore meno comuni. Come per l'adenosarcoma uterino, la profondità dell'invasione miometriale determina la prognosi, con una più profonda invasione associata a metastasi e recidiva del tumorecite-ref-twentytwo-22-2[22].

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